什么是肺黏液表皮样癌(MEC)？预后如何？

        MEC在肺(支气管)的发生率仅次于腺样囊性癌。可发生于各年龄组，多见于20~60岁。女性稍多于男性。患者临床表现相似于其他支气管发生的肿瘤患者，主要为咳嗽、咯血、喘息和支气管阻塞症状——肺萎陷、阻塞性肺炎。

        (1)病理与临床诊断：黏液表皮样癌根据肿瘤细胞和临床特点分为两型，即低恶性和高恶性。

        1)低恶性黏液表皮样癌(L-MEC)

        ①大体特点：肿瘤呈息肉状、外生性生长，突向支气管腔内，被覆的黏膜呈灶性溃疡或鳞化。肿物质较硬；切面灰白色。肿物浸润支气管壁并沿支气管分支蔓延，穿破支气管壁，浸润周围肺实质形成肿块。肿瘤与周围肺组织界限较清楚，但无包膜。肿物可出现小囊腔或明显囊性变。肿瘤极少坏死。肿物远端支气管扩张伴有阻塞性肺炎。

        ②镜下：肿瘤组织由鳞状细胞、黏液分泌细胞和中间细胞组成，亦可见透明细胞巢和嗜酸细胞巢。瘤细胞呈实性巢状或管状。鳞状细胞和(或)中间细胞与黏液分泌细胞呈特异的混合。典型的结构可见：

        A、腺管区：鳞状细胞巢和(或)中间细胞巢中有数量不等的产生黏液的细胞巢，这些黏液细胞形成腺泡或腺管样结构。腺管扩张呈囊状。

        B、实性区：由鳞状细胞、中间细胞组成，透明细胞和嗜酸细胞呈岛状。鳞状细胞胞浆嗜酸，可见细胞间桥；角化珠和细胞内角化不明显。鳞状细胞和中间细胞具有轻度的多形性；有少数核分裂，70个高倍视野不超过1个；没有坏死;基质透明变，可有轻度慢性炎症细胞，亦可发生钙化和骨化。

        2)高恶性黏液表皮样癌：H-MEC比L-MEC更为少见。

        (2)病理学特点：

        ①大体：瘤体一般比L-MEC大，肿瘤与周围肺组织分界不清，出血、坏死多见。

        ②镜下：主要成分和结构与L-MEC大致相同。但瘤组织中，中间细胞数量明显增多，而鳞状成分和腺体数量相对较少。细胞多形性明显，特别是瘤细胞核的多形性：大小、形态不一；核深染，核仁明显，核分裂多见，平均核分裂指数4个/10HPF。另外，还可见瘤组织坏死；浸润性生长、侵袭力强，常见淋巴结转移。

        黏液表皮样癌诊断时应注意：本瘤发生于肺门中央区；瘤组织由鳞状细胞、中间细胞和黏液产生细胞组成；三种细胞在瘤组织中呈特异性混合，表现为鳞状细胞巢中央出现小灶性分化成熟的黏液细胞。

        WEC黏液染色：腺腔分泌物呈阳性，含黏液的癌细胞呈巢状或腺样结构。

        癌组织对CEA、EMA和细胞角蛋白呈普遍阳性。S-100蛋白和肌源性标记物阴性或少数细胞弱阳性。