什么是胰腺实性及囊性肿瘤?电子显微镜下和肉眼观察下结构有什么特点?预后情况怎样?

        胰腺实性及囊性肿瘤又称实性乳头状囊性肿瘤,罕见。常见于青春期少女和年青妇女(平均年龄25岁),临床上可无症状或仅有上腹部不适感。

        (一)肉眼所见

        肿瘤分界清楚,但无包膜,切面实性相囊性结构混合存在,可见出血及坏死灶。X线检查有时可见钙化灶。

        (二)镜下所见

        有各种不同的结构,实体区由较为一致的瘤细胞构成,瘤细胞多角形至细长形,核圆形或卵圆形具有皱折,核仁不明显,核分裂罕见。胞质透明或呈嗜酸性染色,无糖原及黏液,有些瘤细胞内可见PAS阳性的小的透明小体。在实性肿瘤中可有假乳头及假腺体形成,常因坏死而出现囊状结构。肿瘤间质中有大量薄壁血管,肿瘤细胞围绕纤维血管蒂呈复层排列形成假乳头突起为其特征。间质黏液样变性及肿瘤细胞间的囊腔内可含有PAS阳性的抗淀粉酶无定形物质。还可见有其他的变性改变包括坏死、血管周透明变性和黏液变,富于泡沫状巨噬细胞和异物巨细胞的胆固醇肉芽肿及钙化等。免疫组化染色,keratin偶见灶性瘤细胞阳性,Vimentin常阳性,a1抗胰蛋白酶、a1抗糜蛋白酶、磷酰酶A部分瘤细胞胞质阳性,神经内分泌标记如NSE和synaptophysin部分瘤细胞阳性,ER常呈阳性,电镜下,常见大量线粒体,但在少数病例中发现有酶原型颗粒或内分泌型颗粒。提示本瘤有内分泌及外分泌的分化,本瘤可能是来源于胰腺干细胞的肿瘤。

        本瘤具有极好的预后,外科手术切除常可治愈,但亦有报道少数病例有局部复发,罕见转移至肝和腹膜。

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