肠道硬纤维瘤(FAP)的临床表现

 
 
        在短短的几个月或几年内,硬纤维瘤会从很可能偶然发现的较小的、生长较稳定的肿瘤迅速发展成巨大的腹部肿瘤导致患者死亡。临床医生经常在FAP患者的随访中发现无症状的硬纤维瘤。

        其明显的临床表现包括:患者自己发现肿块、疼痛、肿瘤压迫周围脏器(比如输尿管、小肠)引起的并发症、体重减轻、恶病质、抑郁以及局限性或广泛性腹膜炎。

        FAP相关性硬纤维瘤的发病部位与散发性明显不同,它们往往位于腹腔内或者前腹壁,是否与这些患者大多曾行腹部手术切除术相关,目前尚不清楚,但是它们肯定伴随着极高的死亡率与发病率。

        Church发现在其研究组中,硬纤维瘤的病史发展分为四种类型:10%患者的肿瘤自行消失,30%患者的肿瘤时胀时消,50%患者的肿瘤在诊断后基本稳定,另外10%患者的肿瘤迅速增大。

 

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